蠶豆症｜健康資訊

蠶豆症是香港最常見的新陳代謝遺傳病，以男性患者居多。根據香港衞生署數字，每100名新生男嬰中就有4至5人患有蠶豆症；每1,000名新生女嬰中則有3至5人患有此症。科學家更估計全球多達4億人患有蠶豆症。

蠶豆症患者與一般人無異，但當受到感染或接觸到外來刺激物，大量紅血球遭破壞會造成急性溶血，形成黃疸，嚴重或影響腦部和其他身體機能。蠶豆症雖然無法根治，但若能及早檢查和避開禁忌，患者都能與疾病共存，如常生活。

蠶豆症的成因

蠶豆症，學名為葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（G6PD Deficiency）。 G6PD猶如身體的「管家」，是一種能保護紅血球對抗氧化的酵素。蠶豆症患者缺乏G6PD，因此當受到嚴重感染或氧化物刺激，例如某類藥物或化學物質，大量紅血球便會遭破壞，造成急性溶血現象。

蠶豆症和溶血症的症狀

大部分蠶豆症患者都沒有任何症狀，只有在受到感染或外物刺激才會發病。如上述提及，蠶豆症多伴隨黃疸，但一般初生嬰兒出生後3至5天都有機會出現黃疸，隨後便會消退，甚少威脅健康。不過，患上蠶豆症的嬰兒可能在出生的第1天，或較後時間出現黃疸，父母須格外留神。

蠶豆症患者出現急性溶血時會引致貧血，導致面色變得蒼白，身體虛弱，皮膚及眼白亦會泛黃，小便呈深茶色。以下身體狀況可能是急性溶血的警號：

初生寶寶	小孩或成年人
不肯進食神情呆滯過度渴睡	面色蒼白疲倦呼吸不𣈱順心跳加速

蠶豆症的併發症

蠶豆症患者出現急性溶血時，大量紅血球受到破壞，膽紅素升高，造成黃疸。若初生寶寶出現嚴重黃疸又未能及時治療，便會因過量膽紅素積聚腦部而造成腦核性黃疸（又稱核黃疸），永久損害腦細胞，並引發其他身體機能問題︰

聽力受損
智力發展障礙
肌肉痙攣
嚴重甚至死亡

如能及早發現，一般初生寶寶的黃疸是可以受控的。此外，若紅血球受到破壞和極速流失，以致身體未能及時補充足夠的紅血球，亦會造成急性或嚴重貧血。臨床醫學亦發現，蠶豆症與血管內溶血、嚴重溶血及慢性溶血性貧血有關。

蠶豆症的治療方法

由於蠶豆症是遺傳病，不能根治，患者要接受與疾病共存。只要謹記蠶豆症禁忌及以下要點，便能如常生活︰

緊急狀況立即求醫

如出現急性溶血症狀，務必立即求醫，以免延誤病情。

嚴守飲食禁忌

避免進食蠶豆及含蠶豆成份的製成品。

嚴守起居禁忌

避免接觸含萘類物品，例如臭丸、防蟲片、氣霧殺蟲劑等
避免接觸薄荷醇/薄荷腦、樟腦，例如絕大部分外用藥油、平安膏、退熱貼、鎮痛和止痛貼等
避免接觸用於驅蚊產品的香茅精油或其他精油

嚴守藥物禁忌

下表只列出部分蠶豆症患者應避免服用的藥物，有關詳情請諮詢醫生。

應避免服用的西藥

含亞士匹靈的止痛退燒藥
抗生素如呋喃妥英（Nitrofurantoin）、氨苯碸（Dapsone）、氯黴素（Chloramphenicol）等等
抗瘧疾藥如伯氨喹（Primaquine）、鎮痙藥如非那吡啶（Phenazopyridine）等
其他藥物包括高劑量維他命C、維他命K、奎尼丁（Quinidine）或某類抗癌藥物等

應避免服用的中藥

黃連
金銀花
牛黃
臘梅花
珍珠末

成藥例子：保嬰丹、猴棗散、西瓜霜、銀翹散和驚風散等

蠶豆症的預防方法

初生寶寶可透過抽取臍帶血檢測G6PD活性程度，以確定是否患有蠶豆症。此外，以下測試亦可協助診斷蠶豆症及溶血症：

蠶豆症測試

螢光點測試
*對女性患者未必準確
分光光度法
定點照護檢驗

溶血症測試

全血球計算及網狀紅血球計算
乳酸脫氫脢水平
間接和直接膽紅素水平
血清結合蛋白水平
尿液檢查檢驗血尿
尿含鐵血黃素檢查
周邊血液抹片檢查

疾病管理

大部分蠶豆症患者都無須接受治療。急性溶血性貧血患者如能避免進食蠶豆或接觸刺激物，一般都不會發病。事實上，患者的急性溶血情況往往都能自我修復，大約8至14天便會消退，只有少數出現嚴重貧血的患者才需要進行輸血。

告知醫護人員病況

蠶豆症患者在求醫時應告訴醫生其病歷，以確保不會錯誤用藥。
由於蠶豆症是遺傳病，懷孕婦女患者應告知醫生家族病史。另外用母乳餵哺蠶豆症嬰兒的婦女，如餵哺期間自己需服用任何藥物，應告訴醫生嬰兒患病，以便醫生處方適當的藥物。

領康醫療建議

蠶豆症非絶症，只須謹記飲食和生活禁忌，患者便能如常生活。父母亦步亦應格外留意初生嬰兒是否有黃疸，亦可進行各項身體檢查（如蠶豆症、溶血症檢測，以及婚前檢查等），及早確定是否遺傳蠶豆症。

如欲查詢蠶豆症的相關檢查，以及獲取更多患者的飲食、用藥和生活須知，可諮詢領康醫療的專家團隊。

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參考資料

衛生署家庭健康服務, (January 2021) 葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（G6PD缺乏症）. Retrieved from https://www.fhs.gov.hk/tc_chi/mulit_med/000018.html

衛生署, （December 2018）葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（G6PD Deficiency）. Retrieved from https://www.dh.gov.hk/tc_chi/main/main_cgs/files/DH2289G6PD%20%20chinese.pdf

NHS, (N/A) G6PD deficiency: Information for patients & families. Retrieved from http://flipbooks.leedsth.nhs.uk/LN004304.pdf?UID=9355023442021102112614

Medscape, （July 2021）Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency. Retrieved from https://emedicine.medscape.com/article/200390-overview

香港蠶豆症兒童基金會, (March 2018) 「蠶豆症」資訊. Retrieved from https://www.g6pdchild.com.hk/resources

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